Коарктация аорты
Коллеги, всем привет, на связи Дмитрий Бойко.
Этот материал посвящен коарктации аорты.
Введение
Коарктация аорты — это сужение просвета аорты. Это состояние составляет от 5 до 8% всех врождённых пороков сердца. Коарктация чаще встречается у мужчин, соотношение М:Ж составляет примерно 2–3:1.
Патология
Встречаются:
Детская (предуктальная) форма
- характеризуется диффузной гипоплазией или сужением аорты от участка сразу дистальнее плечеголовного ствола до уровня артериального протока;
- обычно имеется более локальный участок сужения непосредственно проксимальнее протока, но дистальнее отхождения левой подключичной артерии;
- поэтому кровоснабжение нисходящей аорты осуществляется через открытый артериальный проток.
Взрослая (юкстадуктальная, постдуктальная или среднеаортальная) форма
- характеризуется коротким сегментом резкого стеноза постдуктального отдела аорты;
- обусловлена утолщением средней оболочки (media) аорты и обычно возникает сразу дистальнее артериальной связки (остатка артериального протока).
Клиническая картина
Клиническая картина варьирует в зависимости от степени стеноза и сопутствующих аномалий. Пациенты могут быть бессимптомными при нетяжёлом стенозе. Как дети, так и взрослые могут жаловаться на стенокардию и перемежающуюся хромоту ног. При клиническом осмотре могут быть отмечены ослабленный пульс на бедренной артерии и разница в артериальном давлении между верхними и нижними конечностями.
На ЭКГ могут быть выявлены следующие признаки:
- высокий вольтаж левого желудочка;
- паттерн «напряжения» левого желудочка, который вариабельно присутствует в боковых отведениях (I, aVL, V5–6) и характеризуется асимметричной инверсией зубца T, начинающейся с депрессии сегмента ST;
- гипертрофия правого желудочка встречается реже.
Коарктация аорты часто сочетается с другими кардиальными (двустворчатый аортальный клапан, дефекты МЖП и т.д.) и внекардиальными пороками (аневризмами ГМ), а также может входить в состав синдромов (синдром Шона, PHACE, Тёрнера).
Визуализация
Рентгенография
- Контурная аномалия аорты, известная как «симптом цифры 3».
- Нижние узурации рёбер (симптом Реслера), являющиеся следствием дилатированных межрёберных коллатеральных сосудов, которые формируются для обхода коарктации и кровоснабжения нисходящей аорты. Эти сосуды эрозируют нижние края рёбер, что приводит к узурации. Симптом наблюдается только при длительном течении заболевания, поэтому не встречается в младенчестве.
КТА/МРА/Ангиография
Все методы визуализации позволяют выявить как саму коарктацию, так и коллатеральные сосуды. Наиболее частый путь коллатерального кровотока: подключичная артерия → внутренняя грудная артерия → межрёберные артерии (что приводит к формированию выемок по нижнему краю рёбер) → участок нисходящей грудной аорты дистальнее зоны коарктации.
Короткое резюме
Коарктация аорты — это врождённое сужение аорты, встречающееся чаще у мужчин и составляющее значительную часть врождённых пороков сердца. Клинически проявляется как бессимптомно, так и стенокардией и перемежающейся хромотой, с характерным ослабленным пульсом на бедренных артериях. На ЭКГ часто видны признаки гипертрофии левого желудочка. Различают детский (предуктальный) и взрослый (постдуктальный) типы. Проявляется на рентгенограммах симптомом «тройки» и узурациями рёбер. Основными методами визуализации являются КТА, МРА или ЦСА (цифровая субтракционная ангиография).