Мезотелиома плевры

Введение

Мезотелиома — это агрессивная злокачественная опухоль мезотелия. В 90% случаев она берет начало из плевры. Существует сильная связь этого заболевания с воздействием асбестовых волокон (именно поэтому очень важно собирать анамнез пациента, да-да, даже рентгенологу!). Помимо плевры, мезотелиома может локализоваться в брюшине (около 10%), перикарде (менее 1%), а также быть кистозной/мультикистозной или развиваться в tunica vaginalis testis (менее 1%). Наш разбор будет посвящен именно плевральной форме.

Эпидемиология

Это довольно редкое заболевание, составляющее примерно 15% (от 5 до 28%) всех злокачественных образований плевры. В случаях, связанных с асбестом, 60–80% заболевших — мужчины. Отмечаются региональные очаги заболеваемости, связанные с местной промышленностью, например, с судостроением. Убедительных данных о связи с курением табака нет.

Этиология

Основным этиологическим фактором является воздействие асбестовых волокон, которое является причиной 40–80% всех случаев. Риск развития составляет 10% в течение жизни после воздействия асбеста, пропорционально длительности и количеству контакта. Латентный период обычно составляет 20–35 лет. Главным канцерогенным типом асбеста является крокидолит, но все виды волокон признаны канцерогенными. Документированы случаи парапрофессионального воздействия на членов семей работников, контактировавших с асбестом. Асбест классифицирован Международным агентством по изучению рака (IARC) как канцероген для человека группы 1.

Другой фактор — эрионит, волокнистый цеолит, используемый в строительстве и для дорожного покрытия. Ингаляционное воздействие этого минерала высокотоксично и коррелирует с повышенным риском рака легких и мезотелиомы. Эрионит также включен IARC в группу 1 канцерогенов.

К другим этиологическим факторам относятся онкогенный вирус SV40, относящийся к полиомавирусам, потенциал которого заключается в вирусном онкопротеине — большом Т-антигене. Также описаны радиационное воздействие и синдром предрасположенности к опухолям BAP1.

Гистологически выделяют три типа мезотелиомы: эпителиальный (~60%), смешанный (25%) и саркоматоидный (15%). Редкие подтипы, такие как мультикистозная/кистозная мезотелиома, менее агрессивны. Цитологическая и гистологическая диагностика может быть сложной, поскольку мезотелиальная гиперплазия и метастатическая аденокарцинома могут выглядеть схоже. В дифференциальной диагностике помогают специфические маркеры, такие как кальретинин, эпителиальный мембранный антиген, цитокератин и мезотелин (уровень которого повышен у 84% пациентов со злокачественной мезотелиомой по сравнению с менее чем 2% при других плевральных заболеваниях).

Клиническая картина

Обычно пациенты обращаются с одышкой и неплевритическими болями в груди в нижней части спины. Плевральные выпоты наблюдаются у подавляющего большинства пациентов на какой-либо стадии заболевания. До 25% пациентов имеют метастатическое поражение на момент обращения при стадировании с помощью ПЭТ с 18F-ФДГ.

Как правило, мезотелиома является локально агрессивным заболеванием, и отдаленные экстранодальные метастазы при жизни встречаются нечасто.

Диагностика

Основным методом диагностики, оценки и стадирования сегодня является КТ, но так как много рентгенологов работают с «классикой», начнём с неё.

Рентгенография

Рентгенограммы грудной клетки неспецифичны и имеют ограниченное значение. Могут выявляться следующие признаки:

• плевральное затенение, которое может распространяться вокруг и окутывать легкое;
• уменьшение объема поражённого лёгочного поля, приводящее к ипсилатеральному смещению средостения (часто);
• деструкция ребер или распространение за латеральные и передние границы грудной стенки;
• плевральный выпот (может и не быть) — чаще всего односторонний, экссудативный или геморрагический по характеру, с «замороженным» гемитораксом (не вызывающим смещения средостения).

КТ

• плевральное образование или узелковое утолщение плевры мягкотканной плотности;
• уменьшение объёма легкого, смещение средостения в сторону поражения;
• характер распространения — изначально на прилежащую плевру;
• вовлечение плевральных щелей;
• в конечном итоге обволакивает легкое (знак «плевральной корки»);
• предрасположенность к локальной инвазии — типично вовлечение грудной стенки, диафрагмы и средостения;
• признаки вовлечения грудной стенки: инфильтрация экстраплевральной жировой прослойки, явное прямое распространение в кость или мышцу;
• известно, что опухоль нередко распространяется по ходу предыдущих катетерных и биопсийных ходов;
• перикардиальный выпот может свидетельствовать о транс-перикардиальном распространении;
• частое метастазирование в регионарные лимфатические узлы и контралатеральное легкое;
• кальцификация: наблюдается в 20% случаев, обычно представляет собой кальцинированные плевральные бляшки, «съеденные» опухолью, а не истинную кальцификацию опухоли. Саркоматоидные варианты могут содержать кальцифицированные остеосаркоматозные или хондросаркоматозные компоненты;
• нечастым вариантом является солитарная медиастинальная злокачественная мезотелиома.

ПЭТ/КТ

ПЭТ/КТ с 18F-ФДГ может быть полезна в двух ситуациях:

• дифференциальная диагностика доброкачественных и злокачественных поражений плевры;
• оценка метастазирования в лимфатические узлы.

Также есть данные о более интенсивном накоплении в более агрессивных вариантах опухоли, что может быть полезным для выбора тактики терапии.

Короткое резюме

Мезотелиома — это агрессивная злокачественная опухоль, преимущественно поражающая плевру, с сильной связью с воздействием асбеста. Пациенты обычно обращаются с одышкой и неплевритическими болями в груди, часто сопровождающимися плевральными выпотами. КТ является основным методом визуализации, выявляющим плевральные массы или узелковые утолщения, обволакивающие легкое, местную инвазию в окружающие структуры, такие как грудная стенка, диафрагма и средостение. Также часто наблюдается метастазирование в регионарные лимфатические узлы и контралатеральное легкое. Кальцификация может присутствовать, обычно представляя собой поглощенные кальцинированные плевральные бляшки. Гистологическая диагностика может быть сложной из-за сходства с мезотелиальной гиперплазией и метастатической аденокарциномой.

Источники

• Malignant pleural mesothelioma — Radiopaedia