Очередная маска инсульта — знай PRES-синдром

Введение

Синдром задней обратимой энцефалопатии (PRES), также известный как синдром задней обратимой лейкоэнцефалопатии (RPLS), представляет собой нейротоксическое состояние, возникающее вторично из-за неспособности сосудов вертебробазилярного бассейна к ауторегуляции в ответ на острые изменения артериального давления. Гиперперфузия с последующим нарушением гематоэнцефалического барьера приводит к вазогенному отёку, обычно без инфаркта, чаще всего в теменно-затылочных областях.

Термин PRES может быть неточным, поскольку синдром:

• может выходить за пределы задних отделов мозга;
• может прогрессировать до развития инфаркта и остаточного неврологического дефицита, хотя в большинстве случаев наблюдается разрешение изменений и клиническое восстановление при лечении причинного фактора;
• может не проявляться энцефалопатией у каждого пациента.

PRES также включает в себя гипертензивную стволовую энцефалопатию (HBE), так называемый центральный синдром задней обратимой энцефалопатии (central PRES). По сути, это преходящее поражение стволовых структур на фоне выраженной артериальной гипертензии.

PRES не следует путать с хронической гипертензивной энцефалопатией, также известной как гипертензивная микроангиопатия, которая приводит к микрогеморрагиям в базальных ганглиях, мосту и мозжечке.

Диагностика PRES основывается на клинических особенностях с подтверждением по данным нейровизуализации, в идеале МРТ.

Клиническая картина

Распространённые клинические проявления включают:

• головную боль;
• судороги;
• энцефалопатию (острая спутанность сознания или изменённое психическое состояние, или снижение уровня сознания);
• зрительные нарушения, включая обратимую кортикальную слепоту.

Однако проявления могут быть весьма разнообразными и могут включать другие неврологические симптомы, такие как атаксия, очаговые неврологические дефициты, головокружение, тошнота/рвота или шум в ушах. Кроме того, если у пациентов есть PRES, вызванный выраженной гипертензией, могут присутствовать другие клинические последствия гипертензии (например, почечная недостаточность).

Патологические механизмы

Хотя PRES чаще всего рассматривается как вторичный по отношению к выраженной гипертензии, это, по-видимому, не является необходимым или достаточным условием, учитывая очень большое и гетерогенное разнообразие клинических сценариев, которые вызывают развитие PRES, и тот факт, что гипертензия не присутствует или не достигает верхних пределов ауторегуляции (140–160 мм рт. ст.) у 25% пациентов. То есть, если у пациента нет АГ или она не выражена, это не исключает PRES-синдром.

Лежащие в основе PRES механизмы не до конца изучены, но считается, что они приводят к нарушению целостности гематоэнцефалического барьера. Было предложено три основные теории, которые не являются взаимоисключающими:

• высокое артериальное давление (теория прорыва) приводит к потере ауторегуляции, гиперперфузии с повреждением эндотелия и вазогенному отёку. Предполагается, что нарушение ауторегуляции, в частности, в первую очередь влияет на вертебробазилярный бассейн из-за относительно сниженной симпатической иннервации заднего кровообращения;
• теория вазоспазма говорит о местной ишемии и гипоперфузии;
• эндотелиальная дисфункция, вторичная по отношению к циркулирующим эндогенным или экзогенным токсинам.

Этиология

• тяжёлая/выраженная гипертензия, включая:
  • послеродовый период;
  • эклампсия/преэклампсия;
  • острый гломерулонефрит;
• лекарственная токсичность: например, такролимус, циклоспорин, бевацизумаб, метотрексат, винкристин, цисплатин, циклофосфамид, кортикостероиды, ритуксимаб, фторурацил, цитарабин, бортезомиб, азатиоприн, L-аспарагиназа, устекинумаб и т. д.;
• гемолитико-уремический синдром (ГУС);
• тромботическая тромбоцитопеническая пурпура (ТТП);
• системная красная волчанка (СКВ);
• трансплантация гемопоэтических стволовых клеток;
• трансплантация солидных органов;
• сепсис;
• гипераммониемия;
• серповидно-клеточная анемия;
• установка/чрезмерное шунтирование желудочково-перитонеального шунта;
• алкогольный гепатит;
• синдром VEXAS.

Диагностические признаки

Типичный PRES проявляется двусторонним вазогенным отёком в затылочной и теменной областях (70–90% случаев), что, вероятнее всего, связано с кровоснабжением задней мозговой артерией. Однако, несмотря на своё название, PRES может быть обнаружен и в других отделах головного мозга, в основном в т. н. «зонах водораздела», включая лобные, нижние височные, мозжечковые области и ствол мозга. Поражаются как корковые, так и подкорковые области.

Необычные паттерны PRES:

• может быть односторонним;
• central PRES;
• с вовлечением спинного мозга (PRES-SCI).

КТ

Поражённые области гиподенсивны.

Ангиография (DSA)

Могут быть признаки вазоспазма или артериита:

• диффузная вазоконстрикция;
• очаговая вазоконстрикция;
• вазодилатация;
• вид «жемчужного ожерелья» / «бусин на нитке».

МРТ

Характеристики сигнала поражённых областей обычно отражают вазогенный отёк, с некоторыми исключениями.

• T1: гипоинтенсивные в поражённых областях;
• T1 C+ (Gd): очаговое вариабельное контрастирование может наблюдаться у ~35% (лептоменингеальный/кортикальный паттерн);
• T2/FLAIR: гиперинтенсивные в поражённых областях;
• DWI: обычно нормальная, иногда гиперинтенсивная из-за отёка (T2 shine-through) или истинного ограничения диффузии;
• ADC: обычно увеличенный сигнал из-за увеличенной диффузии, но ограничение диффузии присутствует в четверти случаев;
• GRE/SWI: может показывать кровоизлияния (включая микрогеморрагии) в 9–50%;
• MRA: может показывать паттерны васкулопатии с нерегулярностью сосудов, соответствующей очаговой вазоконстрикции/вазодилатации и диффузной вазоконстрикции;
• MRV: обычно в норме.

Дифференциальная диагностика

Общий диф. ряд включает:

• воспалительная церебральная амилоидная ангиопатия (отёк обычно центрируется вокруг микрогеморрагий);
• прогрессирующая мультифокальная лейкоэнцефалопатия (перивентрикулярное и подкорковое поражение, щадящее кору, незначительный или отсутствующий масс-эффект или усиление);
• тяжёлая гипогликемия;
• ишемический инсульт заднего кровообращения (поражение затылочной доли и мозжечка; острый инфаркт демонстрирует ограничение диффузии; PRES с одним только вазогенным отёком не ограничивает);
• глиоматоз мозга (более асимметричный);
• тромбоз сагиттального синуса;
• гипоксически-ишемическая энцефалопатия;
• отсроченная постгипоксическая лейкоэнцефалопатия;
• синдром SMART;
• свинцовая энцефалопатия.

Когда первично поражён ствол мозга (т. е. фенотип центрального PRES), диф. ряд включает:

• синдромы осмотической демиелинизации (обычно проявляется аномальными уровнями электролитов в сыворотке крови, состояние улучшается при устранении электролитных нарушений);
• инфекционный энцефалит ствола мозга (отсутствие соответствующего анамнеза, отрицательная культура ЦСЖ и быстрое клиническое улучшение при антигипертензивной терапии часто исключают этот диагноз);
• острый инфаркт ствола мозга (при инсульте, как правило, наблюдается высокий сигнал DWI в острой фазе, по сравнению с отсутствием ограничения диффузии при PRES);
• новообразование ствола мозга (часто исключается отсутствием объёмного образования и быстрым клиническим улучшением после соответствующего лечения).

Источники

• Posterior reversible encephalopathy syndrome
• Hypertensive brainstem encephalopathy: a diagnosis often overlooked